A anemia falciforme é uma doença que atinge milhares de pessoas em todo o mundo, mas é pouco conhecida popularmente. Ela afeta as células do sangue, mas também pode comprometer outras partes do organismo.
Uma dessas partes são os olhos, que podem sofrer com a patologia e, portanto, devem ser avaliados periodicamente para identificar possíveis doenças oculares. Quer entender melhor sobre anemia falciforme e a sua relação com a doença na retina? Então continue a leitura!
O que é anemia falciforme?
A anemia falciforme é uma doença que ocorre com uma modificação na estrutura da hemoglobina, também chamada de glóbulo vermelho. Normalmente, essas células são redondas e elásticas, mas, em portadores dessa doença, elas adquirem aparência de uma foice. Veja a foto que ilustra a abertura deste post.
Tudo isso faz com que a oxigenação dos tecidos fique prejudicada, já que essas hemácias em foice não têm a superfície ideal para carregar o oxigênio. Além disso, ao circular pelos vasos sanguíneos, elas têm uma maior probabilidade de causar lesões e trombos, ou seja, entupimento desses pequenos vasos.
A doença ocorre devido a uma mutação genética, o que provoca a produção de hemácias deformadas pela medula. Portanto, para que uma criança nasça com esse problema, ela deve receber os genes do pai ou da mãe.
A anemia falciforme provoca diversos sintomas sistêmicos como dores articulares, palidez e icterícia, o famoso amarelão. Além disso, ela pode provocar graves alterações nos olhos, podendo, em casos extremos, evoluir para perda de visão.
Como a anemia falciforme se manifesta nos olhos?
A anemia falciforme pode se manifesta por meio de diferentes doenças que, muitas vezes, podem passar despercebidas. Portanto, o paciente deve fazer exames periódicos.
As alterações são diversas, como a atrofia da íris e uma tortuosidade excessiva dos pequenos vasos sanguíneos da conjuntiva, os chamados vasos em forma de vírgula ou saca-rolhas. Essas manifestações não causam sintomas para os pacientes.
A lesão mais grave da anemia falciforme ocorre quando são atingidos os vasos da retina. A doença pode levar à formação de vasos anômalos no fundo do olho, também chamados de neovasos, nas regiões em que há uma falta de oxigenação da retina.
A variante SC da doença é mais comumente associada à doença da retina, no entanto, quando ocorrem em indivíduos SS, parecem apresentar maior gravidade. Os neovasos podem provocar hemorragia para dentro do olho (hemorragia vítrea) ou, em casos mais graves, descolamento de retina.
Como a doença se apresenta na retina?
A doença da retina pode se apresentar sob 2 formas: (1) não-proliferativa (retinopatia falciforme inicial) ou (2) proliferativa. Veja a seguir as características de cada.
Forma não-proliferativas
Apresentam uma tortuosidade venosa, com hemorragias intraoculares com uma coloração salmão, cavidades como retinosquises e pontos hiperpigmentados sub-retinianos. A tortuosidade é devida aos desvios arteriovenosos da retina periférica.
Essas são alterações que aparecem principalmente em pacientes com hemoglobinopatias SS (HbSS) e SC (HbSC). As hemorragias de cor salmão, em geral, são vistas na periferia média, adjacentes às artérias retinianas.
Algumas vezes, após a absorção dessas hemorragias, aparecem pontos branco-amarelados, conhecidos como “pontos iridescentes”.
Podem surgir cicatrizes hiperpigmentadas sub-retinianas, as quais são assintomáticas e surgem na região equatorial do fundo de olho, resultantes do acúmulo de pigmentos ao redor dos vasos.
Alterações retinianas proliferativas
É a forma mais grave de alteração da retina provocada pela anemia falciforme e mais frequente em pacientes com hemoglobinopatia SC. Entretanto, essas alterações podem ocorrer também em S-beta talassemia, hemoglobinopatias AS e AC e hemoglobinopatia SS homozigota.
É uma doença progressiva e a maior causa de perda visual em pacientes com anemia falciforme. Por isso, é imprescindível tratar a proliferação neovascular antes que ocorram complicações, como a hemorragia vítrea. A retinopatia falciforme proliferativa é classificada em cinco estágios, como podemos verificar a seguir.
Estágio I (oclusões arteriolares periféricas)
Inicialmente, os vasos aparecem como em linhas vermelhas escuras, com tendência a adquirir aparência em “fio de prata”.
Estágio II (anastomoses arteríolo-venulares)
Ocorre quando o olho se adapta à oclusão arteriolar periférica e o sangue é levado das artérias ocluídas ao interior das vênulas adjacentes.
Estágio III (proliferação neovascular)
Nesse estágio, há tufos neovasculares semelhantes a uma alga marinha, conhecido como seafans. Essas estruturas neovasculares, desenvolvidas a partir de alças ou cruzamentos arteriovenosos, sofrem freqüentemente autoinfartos que causam cicatrizes.
As fibroses cicatriciais podem ser tracionadas pelo vítreo. Caso isso ocorra, é possível haver uma ruptura retiniana total, provocando um descolamento de retina.
Estágios IV e V (hemorragia vítrea e descolamento da retina)
A hemorragia vítrea e o descolamento de retina são as ocorrências que representam as complicações devido à tração vítrea nas proliferações neovasculares e no tecido fibroglial.
Quais sãos os tratamentos e a importância de exames periódicos?
Os neovasos em geral são tratados com fotocoagulação a laser. Já os casos de hemorragia e descolamento de retina podem necessitar de cirurgia de vitrectomia.
É muito importante a realização de exames periódicos para rastreio de doenças oculares causadas pela anemia falciforme. Isso se dá principalmente pelo caráter silencioso das alterações, que podem permanecer sem sintomas por muitos anos.
A pessoa só consegue sentir alguma alteração quando ocorre uma complicação mais grave, como hemorragias extensas e descolamentos de retina, problemas que podem levar à perda de visão.
O rastreio precoce pode proteger a sua visão, com cuidados realizados pelo retinólogo, por meio de exames de fundo de olho como o mapeamento de retina, pois permite a identificação adequada em tempo hábil, evitando a progressão da doença.
O paciente deve ter, também, acompanhamento médico periódico de um hematologista experiente em anemia falciforme e um retinólogo para diagnóstico precoce de qualquer alteração na retina.
Conforme verificamos, a anemia falciforme pode causar doença na retina e deve ser tratada o mais breve possível para evitar complicações. Para tanto, é muito importante que o paciente faça exames periódicos.
Gostou do nosso artigo? Foi útil aprender sobre anemia falciforme e a sua relação com doença na retina? Então aprenda um pouco mais lendo outro conteúdo em nosso blog sobre hemorragia subconjuntival e saiba quais são os riscos.
Possui graduação em Medicina pela Universidade Federal do Pará (1976) e doutorado em Oftalmologia pela Universidade Federal de Minas Gerais (1981).
Membro do Conselho Brasileiro de Oftalmologia e da Sociedade Brasileira de Retina e Vítreo.
Pós-doutorado pela Université de Paris (1982). Atualmente é professor adjunto de graduação e residência médica em oftalmologia da na Universidade Federal do Pará, professor adjunto da Universidade do Estado do Pará, Coordenador do Serviço de Prevenção da Retinopatia da Prematuridade na Santa Casa de Misericórdia do Pará e Hospital de Clínicas.Tem experiência na área de Medicina, com ênfase em Oftalmologia, atuando principalmente nos seguintes temas: Doenças da retina e vítreo, Cirurgia da Catarata, Transplante de Córnea, Uveítes, Prevenção da Retinopatia da Prematuridade e Hanseníase ocular.
