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Retinoblastoma: conheça o tumor ocular mais comum em crianças!

Ainda que seja o tipo de tumor ocular mais comum na infância, em termos numéricos podemos classificar o retinoblastoma como uma doença rara — fato que contribui, e muito, para o desconhecimento da população em relação à esta doença.

Esse tumor desenvolve-se na retina (parte do olho responsável pela nossa visão) no momento de formação do feto, ou seja, na barriga da mãe. Ele pode ser hereditário (congênito) ou não hereditário (espontâneo) e afetar os dois olhos da criança ou apenas um deles.

Vale ressaltar que esse é um câncer bastante agressivo, podendo até levar o paciente à cegueira ou a óbito. O diagnóstico tardio, infelizmente, reduz consideravelmente as chances de cura. Mas a boa notícia é que, se descoberto e tratado precocemente, ele é altamente curável.

A informação pode — literalmente, nesse caso — salvar vidas! Então, quer saber quais são as razões de sua origem, os seus principais sintomas e as formas de tratamento? Confira abaixo!

O que é o retinoblastoma?

Antes de mais nada, é preciso compreender que os olhos começam o seu desenvolvimento durante a própria formação do feto. Durante essa primeira fase, eles passam por um processo de divisão celular que estrutura a retina.

Em condições de normalidade, o esperado é que, em um determinado estágio, a multiplicação das células embrionárias (retinoblastos) seja interrompida. Quando isso não acontece — ou seja, quando o processo não para e a quantidade de células cresce rápida e descontroladamente — temos um retinoblastoma.

Em síntese, trata-se de um tumor ocular maligno (um câncer) desenvolvido a partir das células embrionárias da retina. Ele acomete a visão de crianças e pode se manifestar já no momento do nascimento, ou até os cinco anos de idade.

Quais são as causas?

A classificação do retinoblastoma divide-se em dois tipos: hereditário (congênito) ou não hereditário (espontâneo). Quando hereditário, ele pode ser unilateral ou bilateral — em outras palavras, pode acometer apenas um dos olhos (correspondente a 15% dos casos) ou os dois (25% dos casos). Já na forma espontânea, o tumor é sempre unilateral e representa cerca de 60% dos casos.

Retinoblastoma hereditário

Essas são as situações em que o retinoblastoma decorre de mutação genética, afetando o gene RB1 no cromossomo 13. O principal fator apontado como de risco para o surgimento desse tipo de tumor ocular é o histórico familiar, quando há caso positivo na família (principalmente, nos pais).

Outra possível causa está relacionada à mutação desse gene durante o período de desenvolvimento do feto no útero, contudo, a origem dessa modificação genética ainda não está completamente esclarecida.

Retinoblastoma não hereditário

Até agora não foram desvendadas as razões do surgimento de retinoblastomas espontâneos (ou esporádicos). Foram levantadas algumas hipóteses — ainda não comprovadas, mas que estão sendo investigadas — para o aparecimento do tumor em sua forma unilateral não hereditária. Uma delas sugere uma relação com o vírus do HPV, que é a causa predominante do câncer de colo de útero.

Qual o sinal mais comum?

O sinal mais aparente que indica a presença do retinoblastoma é uma espécie de reflexo branco na pupila, análogo ao do olho do gato, conhecido como leucocoria que se manifesta em 90% dos casos diagnosticados até hoje.

Esse reflexo esbranquiçado pode ser percebido sob incidência de luz artificial (com a pupila previamente dilatada) ou quando o flash de câmeras fotográficas e celulares atinge diretamente os olhos ao tirar uma foto. Se a visão do indivíduo está saudável, ou melhor, se não há presença de retinoblastoma, o reflexo que surge é vermelho, e não branco.

Há outros sinais e sintomas da doença?

Apesar da leucocoria ser comum e evidente, ela só aparece quando a doença já se encontra em estágio avançado de desenvolvimento, o que reduz consideravelmente as chances de recuperação do olho da criança. Por esse motivo, é preciso estar muito atento para perceber outros sinais.

De modo geral, os tumores internos causam algumas alterações na visão do paciente, como a diminuição da capacidade visual, o aparecimento de manchas ou de flashes de luz, o ofuscamento ou o embaçamento etc. Ainda outros indícios da doença podem ser:

  • vermelhidão;
  • não contração da pupila quando exposta à luz brilhante;
  • deformação do globo ocular;
  • dor nos olhos;
  • cores diferentes em cada íris.

O estrabismo também pode ser uma consequência desse tumor, apesar de isso ser raro. Essa condição é majoritariamente causada pela debilidade dos músculos que controlam a movimentação ocular, e pode ser percebida quando os dois olhos da pessoa não parecem seguir a mesma direção — o que a faz ser também nomeada de “olho preguiçoso”.

Pelo motivo de que esses sintomas não são exclusivos do retinoblastoma (nem de outros tipos de câncer ocular, tais como o melanoma de coroide e o linfoma intraocular), somente o oftalmologista pode efetuar um diagnóstico correto e encaminhar o paciente para um especialista da área. Devido à gravidade dessa patologia, é essencial procurar o médico imediatamente após a identificação de qualquer anormalidade nos olhos e na visão da criança.

Como é feito o tratamento do retinoblastoma?

O tratamento do retinoblastoma é direcionado de acordo com a etapa em que se encontra o tumor. Quanto mais precocemente for obtido o diagnóstico, menos agressivo vai ser o tratamento, e melhores podem ser os resultados.

A intervenção médica é realizada por uma equipe multidisciplinar, composta por um oftalmologista pediátrico e um oncologista pediátrico, além de um grupo de profissionais especialistas em terapias oftálmicas. Para a conclusão de qual é a melhor forma de tratamento, se faz necessária a realização de alguns exames de imagem, como a ultrassonografia ocular, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética.

As alternativas de tratamento para a doença consistem em:

  • quimioterapia sistêmica, periocular, intravítrea ou intra-arterial;
  • radioterapia externa (radiações ionizantes a longa distância);
  • radioterapia interna ou braquiterapia (radiações a curta distância);
  • termoterapia transpupilar (radiação infravermelha que aquece o tecido do tumor);
  • enucleação (cirurgia para remoção do globo ocular).

O objetivo primordial é sempre a cura total e a preservação da integridade da visão e do globo ocular das crianças que estão sendo tratadas. Por isso, a enucleação é a última opção a ser cogitada. Além disso, graças aos avanços tecnológicos, as técnicas terapêuticas atuais têm alcançado índices de cura e boa recuperação cada vez mais altos.

Enfim, como vimos, o retinoblastoma é uma doença curável e o seu diagnóstico precoce é fundamental para a conquista de bons resultados. Portanto, vale ressaltar que os cuidados com a nossa saúde ocular (desde o nascimento) são realmente indispensáveis. Não dê chances para essa doença se instaurar — leve as crianças regularmente ao oftalmologista e mantenha os seus exames em dia!

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Prof. Dr. Edmundo Almeida

Prof. Dr. Edmundo Almeida

Possui graduação em Medicina pela Universidade Federal do Pará (1976) e doutorado em Oftalmologia pela Universidade Federal de Minas Gerais (1981). Membro do Conselho Brasileiro de Oftalmologia e da Sociedade Brasileira de Retina e Vítreo. Pós-doutorado pela Université de Paris (1982). Atualmente é professor adjunto de graduação e residência médica em oftalmologia da na Universidade Federal do Pará, professor adjunto da Universidade do Estado do Pará, Coordenador do Serviço de Prevenção da Retinopatia da Prematuridade na Santa Casa de Misericórdia do Pará e Hospital de Clínicas.Tem experiência na área de Medicina, com ênfase em Oftalmologia, atuando principalmente nos seguintes temas: Doenças da retina e vítreo, Cirurgia da Catarata, Transplante de Córnea, Uveítes, Prevenção da Retinopatia da Prematuridade e Hanseníase ocular.

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